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Was ist Ataxie?

Das Wort Ataxie stammt aus dem Griechischen (Аταξία) und bedeutet Unordnung oder Unregelmäßigkeit. Gemeint ist damit in der medizinischen Nomenklatur eine mangelhafte Koordination von Bewegungen, die an einer Ungeschicklichkeit der Hände, gestörten Zielbewegungen von Armen und Beinen, mangelhafter Koordination der Augenbewegungen sowie Störungen der Standfestigkeit und des Gangs erkennbar ist. Dabei ist diese Ungeschicklichkeit der Bewegungen nicht durch eine Schwäche der Muskulatur bedingt. Allerdings kann eine Ataxie durch eine zusätzliche Muskelschwäche kompliziert werden. 

Von wesentlicher Bedeutung für koordinierte Bewegungen ist das Kleinhirn, das Informationen aus dem Großhirn, dem Hirnstamm, dem Gleichgewichtsorgan im Innenohr sowie aus der Körperperipherie, d. h. aus Sensoren in Muskeln, Sehnen und Gelenken bekommt. Die peripheren Nerven und die Strangsysteme im Rückenmark leiten die Informationen aus der Körperperipherie zum Kleinhirn. Zu einer Ataxie kann es somit kommen, wenn das Kleinhirn nicht richtig funktioniert oder wenn es die notwendigen Informationen nicht erhält. Es gibt Erkrankungen, die nur das Kleinhirn betreffen oder solche, die nur Verbindungen zum Kleinhirn betreffen. 

Bei den Heredo-Ataxien liegen meist Schädigungen vor, die sowohl das Kleinhirn als auch seine Verbindungen betreffen, wenn auch in unterschiedlichen Relationen zu einander. Wenn allein oder schwerpunktmäßig die Informationen aus Armen und Beinen nicht normal geleitet werden, spricht man von einer sensorischen Ataxie. Dann sind auch deutliche Störungen der Sensibilität, insbesondere des Lagesinns nachweisbar. Die Symptomatik verschlechtert sich besonders, wenn die optische Kontrolle (z. B. durch Augenschluss) wegfällt.

Zu Zentren und Ambulanzen für Ataxie

Was sind Heredo-Ataxien?

Heredo-Ataxien sind eine Gruppe von genetischen Erkrankungen, die das Nervensystem betreffen und zu fortschreitenden Bewegungsstörungen führen. Der Begriff "Heredo" verweist auf die erbliche Natur dieser Erkrankungen, während "Ataxie" sich auf Koordinationsstörungen bezieht, die aus einer Beeinträchtigung der Steuerung der Muskelbewegungen resultieren. Mittlerweile sind eine Vielzahl unterschiedlicher Ataxien-Arten bekannt, die je nach erkrankter Person und spezifischem Typ variieren können. Heredo-Ataxien sind insgesamt sehr seltene Erkrankungen. Die Häufigkeit der Friedreich-Krankheit oder -Ataxie als der häufigsten autosomal-rezessiven Heredo-Ataxie liegt in der Größenordnung von 1:50.000, die Häufigkeit der autosomal-dominanten Ataxien liegt in der Größenordnung von 1:100.000.

Überblick der Ataxie-Erkrankungen

Autosomal-dominante Ataxien

Episodische Ataxie

Spinocerebelläre Ataxie (SCA-Formen)

zu Autosomal-dominante Ataxien

Autosomal-rezessive Ataxien

zu Autosomal-rezessive Ataxien

Erworbene und symptomatische Ataxie-Krankheiten

zu Erworbene und symptomatische Ataxie-Krankheiten

Geschlechtsgebundene (X-linked) Ataxien

zu Geschlechtsgebundene (X-linked) Ataxien

Nicht genetisch bedingte Ataxie-Krankheiten

zu Nicht genetisch bedingte Ataxie-Krankheiten

Ataxien ohne bekannten Genlocus oder Genmutation

Früh beginnende zerebelläre Ataxie (EOCA)

  • EOCA mit erhaltenen Muskeleigenreflexen,
  • EOCA mit retinaler Degeneration (Hallgren-Syndrom),
  • EOCA mit Hypogonadismus (Holms-Syndrom),
  • EOCA mit Muskelzuckungen (Myoklonus; Ramsay-Hunt-Syndrom)

zu Ataxien ohne bekannten Genlocus oder Genmutation

Alphabetisch sortiert

5 Dinge, die man über Ataxien wissen sollte.
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