Die PKD ist eine erworbene Ataxie, die durch eine Fehlregulation des körpereigenen Immunsystems als Folge eines bösartigen, außerhalb des ZNS gelegenen Tumors entsteht.
Häufigkeit
Es gibt keine verlässlichen Daten zur Epidemiologie der PKD.
Ursache / Entstehung
Die häufigsten, der PKD zugrunde liegenden Tumoren sind das kleinzellige Bronchialkarzinom, das Mammakarzinom und maligne Lymphome. Viele PKD-Patienten haben zirkulierende antineuronale Antikörper, die aber die Kleinhirndegeneration nicht verursachen. Vielmehr entsteht die PKD durch die T-Zell-vermittelte Attacke des Immunsystems gegen Purkinjezellen der Kleinhirnrinde.
Beschwerdebild (Symptome)
Typisch für die PKD ist das im Vergleich zu anderen Ataxie-Erkrankungen ungewöhnlich rasche Auftreten schwerer Ataxie- Symptome, d. h. Gangunsicherheit, Ungeschicklichkeit und undeutliche Sprechweise, innerhalb von Wochen.
Diagnose
Bei manchen Patienten ergibt die Erhebung der Krankengeschichte Hinweise auf zugrunde liegende Tumor-Erkrankungen (Verlust an Körpermasse, Fieber, Nachtschweiß, Husten, Lymphknotenschwellung). Die PKD kann in jedem Lebensalter beginnen und führt meist innerhalb von Monaten zu schwerer Ataxie und Rollstuhlabhängigkeit. Die Lebenserwartung hängt von dem zugrunde liegenden Tumor ab. Bei einem Teil, aber nicht allen PKD-Patienten, lassen sich antineuronale Antikörper im Blut nachweisen. Das Fehlen der Antikörper schließt eine PKD nicht aus.
Da die PKD oft vor der Diagnose des bösartigen Tumors auftritt, ist die wichtigste diagnostische Maßnahme eine ausgedehnte und sorgfältige Suche nach Tumoren. Sollte die Tumorsuche ohne Ergebnis bleiben, muss sie bei begründetem Verdacht in halbjährlichem Abstand über mindestens drei Jahre wiederholt werden. Die MRT zeigt oft trotz ausgeprägter Ataxie einen unauffälligen Befund im Bereich des Kleinhirns.
Therapeutische Besonderheiten
Von größter Bedeutung ist die zügige Diagnose und gezielte Behandlung des zugrunde liegenden, bösartigen Tumors. Darüber hinaus kommen immunsuppressive Behandlungen (Steroide, i. v. Immunglobuline, Plasmapherese, Cyclophosphamid) in Frage. Feste Therapieschemata gibt es nicht. Vielmehr muss ein individuelles therapeutisches Vorgehen gewählt werden.