Deutsche Heredo-Ataxie Gesellschaft e.V.

Die Ataxie ist eine Bewegungsstörung.
Es bedeutet, dass zielgerichtete Bewegungen nur schwer möglich sind.
Das Gehirn verliert die Fähigkeit die Bewegungen zu steuern.

Also wird das Greifen von Gegenständen, ebenso erschwert, wie das Gehen und  auch das Sprechen.

Die Ursache ist der Verlust von Nervenzellen in den "zuständigen" Teilen des Nervensystems. (Teile des Gehirns und des Rückenmarks)

Der Begriff Ataxie stammt aus der griechischen Sprache. So bedeutet he táxîs soviel wie Anordnung oder Einrichtung. Die Vorsilbe A deutet die Verneinung an: Nicht-Anordnung oder Nicht-Einrichtung. In der Medizin wird mit dem Begriff Ataxie eine mangelnde Koordination, ein fehlerhaftes Zusammenspiel verschiedener Muskelgruppen bei der Ausführung von Bewegungen bezeichnet. Dieses fehlerhafte Zusammenspiel kann seine Ursachen im zentralen oder peripheren Nervensystem haben, kann auf genetischer Grundlage beruhen oder im Laufe des Lebens durch verschiedene Ursachen erworben sein. Allen Ataxieerkrankungen ist jedoch das Symptom Ataxie gemeinsam. Sehr häufig läßt sich als Ursache für das Symptom Ataxie ein Untergang von Nervenzellen im Zentralnervensystem (ZNS), vor allem im Kleinhirn (Cerebellum) oder Rückenmark (Medulla spinalis) nachweisen. Dieser als Neurodegeneration bezeichnete Prozeß führt zu einer Rückbildung und Verkleinerung (Atrophie) von Teilen des ZNS.

Die Einteilung der Ataxie-Erkrankungen hat verschiedene Veränderungen erfahren. Im Folgenden werden die einzelnen Ataxie-Erkrankungen in der Systematik der heute gültigen Einteilung vorgestellt. An dieser Stelle sei zur Vertiefung und zum Verständnis auf die Broschüren der DHAG „Genetische Grundlagen der Heredo-Ataxien “ (August 1999) und „Ataxie-Erkrankungen “ (September 1998) verwiesen.

Dominant vererbte Ataxien - Rezessiv vererbte Ataxien
Nicht-erbliche Ataxien - idiopathische Ataxien