Hierbei müssen beide Eltern das gleiche veränderte Gen haben und es an das Kind weitergeben, damit die Krankheit auftritt.
Hat nur ein Elternteil das veränderte Gen, dann kann das Kind nicht erkranken.
Das veränderte Gen kann aber vererbt werden, ohne das ein Elternteil selbst erkrankt ist. Die Krankheit kann auch vererbt werden wenn beide Eltern gesund sind. Dadurch wird das veränderte Gen über viele Generationen weitergegeben, bis die Krankheit auftritt.
Zu den genetisch bedingten Ataxie-Erkrankungen gehören auch diejenigen, denen der autosomal-rezessive Erbgang zugrunde liegt. Der wichtigsten Vertreter aus dieser Gruppe sind die Friedreichsche Ataxie (FA oder FRDA) mit einer Häufigkeit von 1 : 50. 000 und die Ataxia Teleangiectatica (AT).