Deutsche Heredo-Ataxie Gesellschaft e.V.
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22.11.2008
Ataxie bei anderen neuropädiatrischen Krankheiten
Eine Ataxie als Symptom kann auch bei anderen sog. neuropädiatrischen (kinderneurologischen) Krankheiten auftreten. Dabei handelt es sich häufig um Stoffwechselerkrankungen, aber auch um andere, meist genetisch bedingte Erkrankungen, die neben der Ataxie durch andere Leitsymptome gekennzeichnet sind. Insgesamt sind diese Krankheiten eher selten.
Die Diagnostik erfolgt in der Regel anhand der klinischen Symptome, ergänzt durch spezielle laborchemische und bildgebende Untersuchungsmethoden (z. B. Magnetresonanztomografie des Kopfes.)
Bedeutsam ist, dass die Ataxie nicht immer sofort als erkennbares Symptom bei diesen Erkrankungen auftritt, sondern sich vielmehr im Laufe der Krankheitsentwicklung einstellt, aber zeitweise auch von anderen Symptomen (z. B. Spastik) überdeckt werden kann.
Die folgende Tabelle gibt einen Überblick über neuropädiatrische Krankheiten, bei denen eine Ataxie als Symptom auftreten kann, und die wesentlichen anderen Symptome, die bei der Diagnosestellung hilfreich sein können.
| Krankheit | Leitsymptome |
| Hypo-β-Lipoproteinämie | evtl. Retinopathia pigmentosa, Akanthozytose, senso-motorische Polyneuropathie, autosomal-dominanter Erbgang |
| Hartnup-Krankheit | Pellagrahautveränderung |
| Harnstoffzyklus-Störungen | Ammoniakerhöhung im Blut |
| Multipler Carboxylasemangel | rezidivierende Infektionen, Alopezie, organische Azidurie |
| Leigh-Syndrom und Pyruvatdehydrogenase-Defekt | Nystagmus, Tachy- und Apnoe, teilweise Lactatazidose, Erbrechen, Krämpfe, Seh- und Hörverlust |
| A-Alpha-Lipoproteinämie (Tangier-Erkrankung) | Tonsillenvergrößerung, Lymphknotenschwellung, evtl. Polyneuropathie und Hirnnervenausfälle (III, IV, V, VII), Hypertriglyceridämie und Hypercholesterinämie |
| Xeroderma pigmentosum | UV-Lichtempfindlichkeit, multiple Hauttumore, geistige Behinderung, Athetose, Areflexie, Polyneuropathie |
| Behr-Krankheit | spastische Paraplegie, Optikusatrophie, Nystagmus, periphere Neuropathie |
| GM2-Gangliosidose, Variante B, juvenil | Epileptische Anfälle, progressive Demenz, extrapyramidale Symptome |
| Zeroidlipofuszinosen | Mikrozephalus, Visusabnahme, Myoklonien |
| Sialidose Typ I | kirschroter Makulafleck, Myoklonus, dementieller Abbau |
| Chediak-Higashi-Syndrom | okulokutaner Albinismus, rezidivierende bakterielle Infekte, Riesengranula in den Granulozyten, periphere Neuropathie |
| Rett-Syndrom | Verhaltensstörung, autistische Zeichen, Myoklonien, stereotype Hand-Mund-Bewegungen, episodische Hyperventilation, Mikrozephalus, evtl. Neurofilamentanhäufung in der Suralisbiopsie, Epilepsie |
Autoren: Dirk Heineke, Friedmar R. Kreuz