Deutsche Heredo-Ataxie Gesellschaft e.V.

Daneben gibt es noch eine große Reihe ursächlich ungeklärter, im Erwachsenenalter auftretender, sog. idiopathischer zerebellärer Ataxie-Erkrankungen (IDCA;Häufigkeit ca. 1 : 100. 000) . Hierzu zählen die Form mit lediglich zerebellärer Atrophie und die sog. „Plus-Formen “ mit zusätzlichen,, nicht zerebellären Symptomen (=Multisystematrophie, MSA)

Ataxie-Erkrankungen als Folge von Störungen im Peripheren Nervensystem (PNS)

Eine Vielzahl von Erkrankungen der peripheren Nerven, als (Poly-) Neuropathien bezeichnet, geht mit einer leichten ataktischen Symptomatik einher und soll an dieser Stelle Erwähnung finden. Auch bei den Polyneuropathien ist nach der Ursache zu unterscheiden. Zu den genetischen bedingten Polyneuropathien gehören in erster Linie die verschiedenen Krankheitsbilder der hereditären moto-sensorischen Neuropathien (HMSN), die auch als Charcot-MarieTooth-Krankheit oder neuronale Muskelatrophien bekannt sind. Ihnen liegen ganz unterschiedliche Mutationen in verschiedenen Genen auf einer Reihe von Chromosomen zugrunde (z. B. liegen Gene auf den Chromosomen 1, 3, 5, 7, 8, 11, 17, X) . Daraus resultieren auch die unterschiedlichen Erbgänge;es findet sich sowohl der autosomal-dominante, als auch der autosomal-rezessive und der geschlechtsgebundene Erbgang. Die HMSN sind oft langsam progredient. Diagnostisch sind sie sehr gut durch die Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit, die herabgesetzt ist, zu diagnostizieren.