Deutsche Heredo-Ataxie Gesellschaft e.V.

Eine Glutensensitivität (GS) entsteht durch das Zusammenspiel des Umweltfaktors „Gliadin“ (oder Gluten) und bestimmter erblicher Merkmale. Gliadine finden sich vor allem in den Getreidesorten Weizen, Roggen und Gerste. Chemisch bestehen sie aus Eiweiß. Sie werden mit der normalen Nahrung in den Körper aufgenommen.

Das klassische Erscheinungsbild der GS, das als „Zöliakie“ oder „einheimische Sprue“ bezeichnet wird, beginnt in der Kindheit typischerweise mit Bauchbeschwerden, Gedeihstörungen und einem Gewichtsverlust. Diese Symptome sind auf eine Entzündung der Schleimhaut im Zwölffingerdarm (Duodenum) zurückzuführen, die bis zu einem völligen Verlust der normalen Schleimhaut fortschreiten kann.

Es hat sich aber zunehmend gezeigt, dass es viel mehr Spielarten der GS gibt. Manche Betroffenen entwickeln ausschließlich Hauterscheinungen. Diese Form der GS wird als Dermatitis herpetiformis Duhring bezeichnet.

Andere leiden unter neurologischen Störungen. Besonders häufig wurden eine Ataxie und Gedächtnisstörungen im Zusammenhang mit der GS beschrieben. Um die Kombination aus Ataxie und GS zu bezeichnen, wurde der Begriff der Gluten-Ataxie geprägt.

Schätzungen gehen davon aus, dass jeder 100. bis 200. Einwohner westlicher Industrienationen von einer GS betroffen ist. Dabei ist die Krankheit in vielen Fällen nicht erkannt.

Die Darmveränderungen bei der klassischen Sprue sind auf eine gegen Gliadin gerichtete Immunantwort zurückzuführen, die maßgeblich durch eine besondere Art weißer Blutkörperchen kontrolliert wird. Bestimmte erbliche Eigenschaften unseres Immunsystems begünstigen die Entstehung der GS. Deshalb tritt die GS in einigen Familien gehäuft auf und Verwandte ersten Grades haben eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, ebenfalls eine GS zu entwickeln. Das bedeutet aber auch, dass nicht alle Menschen dieselbe Wahrscheinlichkeit haben, eine GS zu entwickeln.

Während über die Vorgänge in der Darmschleimhaut sehr viel bekannt ist, sind die Entstehungswege neurologischer Komplikationen weitestgehend unverstanden. Manche Autoren stellen einen ursächlichen Zusammenhang zwischen GS und neurologischer Erkrankung völlig in Frage. Früher nahm man an, dass infolge der Darmerkrankung Nahrungsbestandteile, die für das Überleben von Nervenzellen wichtig sind (z. B. Vitamine), nicht in ausreichendem Maße aufgenommen werden können. Diese Annahme hat sich allerdings nicht bestätigt. Darüber hinaus haben ca. 40 % der Erkrankten mit Gluten-Ataxie keinerlei Auffälligkeiten der Darmschleimhaut.

Im Nervensystem findet man feingeweblich bei der Gluten-Ataxie einen Verlust der großen Nervenzellen im Kleinhirn (sog. Purkinje-Zellen), krankhafte Veränderungen bestimmter Bahnsysteme im Rückenmark und eine Einwanderung weißer Blutzellen (= Lymphozyten) in Kleinhirn, Rückenmark und Nerven. Der Nachweis dieser weißen Blutkörperchen unterstreicht ihre Bedeutung bei der Krankheitsentstehung.

Die Gluten-Ataxie führt zu Gleichgewichts- und Gangstörungen, einer Beeinträchtigung feinmotorischer Leistungen (z. B. Schreiben, Nähen, Knöpfe schließen) und zielgerichteter Bewegungen (= Extremitätenataxie). Die Sprache ist häufig verwaschen (= Dysarthrie). Außerdem können die Augenbewegungen gestört sein. Bei einigen Betroffenen kommt es zu einer Einbuße der Tiefensensibilität, die uns normalerweise Informationen über unsere Position im Raum gibt. Darüber hinaus können auch Nerven vor allem im Bereich der Beine und Füße in Mitleidenschaft gezogen sein. Dies äußert sich meist in Gefühlsstörungen (Pelzigkeit, Brennen, Hitzegefühl). Neben einer Ataxie wurde auch über Gedächtnisstörungen und epileptische Anfälle im Zusammenhang mit einer GS berichtet.

Diese Frage lässt sich noch nicht abschließend beantworten, da man über keine ausreichenden Erfahrungen verfügt. Nach allem was man bisher weiß, handelt es sich eher um einen langsam voranschreitenden Prozess.

Um die Diagnose einer GS zu stellen, sucht man im Blut nach Antikörpern gegen Gliadin. Finden sich tatsächlich solche Antikörper, sollte eine Untersuchung der Schleimhaut des Zwölffingerdarmes erfolgen. Der Zwölffingerdarm (Duodenum) ist der oberste Teil des (Dünn-)Darmes, der sich direkt an den Magen anschließt. Er ist über eine Magenspiegelung zugänglich. Es sollten mindestens vier stecknadelkopfgroße Gewebeproben an unterschiedlichen Stellen des Zwölffingerdarmes entnommen werden. Diese werden anschließend unter dem Mikroskop nach speziellen Kriterien beurteilt.

Im Falle typischer Darmveränderungen müssen Betroffene zwingend eine lebenslange glutenfreie Diät einhalten, denn bei unbehandelter Sprue ist das Risiko, an einer bösartigen Wucherung weißer Blutkörperchen im Darm zu erkranken, deutlich erhöht. Die Diät führt in aller Regel zur kompletten Rückbildung der Schleimhautveränderungen. Auch Hauterscheinungen sprechen auf die Diät an.

Ob neurologische Symptome eine Stabilisierung bzw. Besserung erfahren, ist bislang aber nicht gesichert. Eine britische Veröffentlichung berichtet über eine Rückbildung ataktischer Symptome unter einer glutenfreien Diät. Allerdings sind die in dieser Studie gezeigten Daten nicht ausreichend, um auch bei Ataxie-Betroffenen mit GS, aber ohne Veränderungen an der Darmschleimhaut, zwingend zur Einhaltung der Diät zu raten. Die Diät ist mit großem Aufwand verbunden, denn viele herkömmliche Nahrungsmittel, wie z. B. Brot, Teig- und Wurstwaren, sind dann absolut zu meiden und müssen durch spezielle, glutenfreie Produkte ersetzt werden.

Autoren: Katrin Bürk, Friedmar R. Kreuz